전북대병원 병리과 정명자 교수팀이 난치성 폐질환인 ‘특발성 폐섬유증’의 새로운 치료 가능성을 발견해 학계의 주목을 받고 있다.

특발성 폐경변 혹은 특발성 폐경변증이라고도 불리는 ‘특발성 폐섬유증’은 폐포벽에 결합조직, 특히 콜라겐이 과도하게 참착되면서 호흡곤란을 일으키는 질환이다.

아직까지 원인이 밝혀지지 않았으며 효과적인 치료방법도 개발돼 있지 않다.

진단 당시 이미 병이 상당 부분 진행돼 있는 경우가 많고, 효과적인 치료법이 없으며, 진단 후 평균 생존기간이 5년 밖에 되지 않는 예후가 매우 좋지 않은 질환이라는 것이 연구진의 설명이다.

정 교수팀은 이번 연구를 통해 폐의 섬유화 진행을 유도하는 중요한 기전 중 하나인 근섬유세포의 자멸사(apoptosis: 우리 몸의 부위 중 필요없다고 생각돼는 부분이 스스로 없어지는 현상, 일종의 세포 자살현상) 억제와 ‘FIZZ1’이라는 단백질과의 연관성을 규명해 냈다.

근섬유모세포는 콜라겐을 분비하는 세포로 병적인 섬유화 병변에서 그 수가 증가 되고, 오랫동안 생존해 섬유화를 진행시킨다.

‘FIZZ1’은 폐 염증 및 섬유화와 관련돼 최근에 밝혀진 단백질로, 섬유모세포를 근섬유모세포로 분화시켜 섬유화를 진행시키는 것으로 알려져 있다.

‘FIZZ1’이 근섬유세포의 자멸사를 억제한다는 사실을 증명하기 위해 연구팀은 쥐의 폐조직에서 섬유모세포를 분리해 ‘FIZZ1’을 투여 한 뒤 세포자멸사를 유도하고 ‘FIZZ1’의 효과를 알아보았다. 연구팀은 세포자멸사를 알아보는 여러 가지 실험을 통해 ‘FIZZ1’이 섬유모세포의 자멸사를 억제한다는 사실을 알 수 있었고, ERK가 이와 관련된 세포내 신호전달체계임을 확인했다.

정명자 교수는 “이번 연구를 통해 ‘FIZZ1’이 근섬유모세포 분화뿐 아니라 세포들의 자멸사를 억제해 폐섬유화 진행에 관여하는 중요한 단백질임을 알 수 있었다”고 밝혔다.

이어 정 교수는 “최근 항 섬유화 치료는 특발성 폐섬유화의 치료방향으로 주목을 받고 있는데 이번 연구 결과는 향후 항 섬유화와 관련된 치료제 개발에 기초지식으로 활용이 가능할 것으로 생각된다”고 말했다.

한편 정 교수팀의 연구 논문은 2007년 5월 샌프란시스코에서 열린 미국 호흡기 학회에서 발표됐으며, 병리학계의 최고 권위를 자랑하는 SCI학술지 ‘Journal of Pathology’ 6월호에 게재됐다.